Содержание
Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением секреции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным ростом костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще заболевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпродукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).
Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гормона сопровождается появлением акромегалоидных черт или развитием акромегалии.
Причины
Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).
Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.
При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:
- травмы черепа;
- патологическое течение беременности;
- острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
- психические травмы;
- опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
- злокачественные новообразования левой лобной доли;
- эпидермический энцефалит;
- кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
- врожденный или приобретенный сифилис.
Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.
Мнение врача:
Акромегалия – это редкое эндокринное заболевание, вызванное избыточным выделением гормона роста взрослыми. Оно приводит к увеличению размеров костей и внутренних органов, изменению внешности, а также к ряду серьезных осложнений, таких как диабет, гипертония, заболевания сердца.
Причиной акромегалии является образование опухоли гипофиза, которая вырабатывает избыточное количество гормона роста. Лечение включает в себя хирургическое удаление опухоли, лекарственную терапию и радиотерапию.
Врачи подчеркивают, что раннее обнаружение и лечение акромегалии имеют решающее значение для предотвращения серьезных осложнений и улучшения качества жизни пациента. Регулярное наблюдение и консультации эндокринолога помогут контролировать состояние заболевания и предотвращать его прогрессирование.
Симптомы акромегалии
Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.
Специалисты выделяют следующие формы заболевания:
- преакромегалическая– симптомы практически отсутствуют;
- гипертрофическая– проявляется основная часть признаков болезни;
- опухолевая– разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
- кахектическая– наиболее тяжелая стадия.
Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:
- увеличение кистей и стоп – 100%,
- изменение внешности – 100%,
- головная боль – 80%,
- парестезии – 71% ,
- боли в суставах и спине – 69%,
- потливость – 62%,
- нарушения менструального цикла – 58%,
- общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
- увеличение веса – 48%,
- снижение либидо и потенции – 42%,
- нарушение зрения – 36%,
- сонливость днем – 34%,
- гипертрихоз – 29%,
- сердцебиение и одышка – 25%.
При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).
За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).
Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.
Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.
Диагностика
Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:
- рентгенография черепа;
- МРТ;
- КТ;
- консультация эндокринолога.
Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.
Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.
Опыт других людей
Акромегалия – это редкое эндокринное заболевание, вызванное избыточным выделением гормона роста взрослым организмом. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как увеличение размеров конечностей, черепа, носа, губ, а также изменение внешности. Фотографии до и после лечения впечатляюще демонстрируют результаты терапии. Причины акромегалии могут быть связаны с опухолями гипофиза. Лечение включает хирургическое удаление опухоли, лекарственную терапию или облучение. Раннее обращение к врачу и комплексное лечение помогают справиться с этим заболеванием.
Акромегалия: фото
Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.
Известные люди c таким заболеванием
В хронологическом порядке:
- Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
- Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
- Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
- Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
- Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
- Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
- Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
Читайте подробней на википедии.
Лечение акромегалии
Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.
Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.
В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.
Прогноз
Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.
Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.
Частые вопросы
Почему возникает акромегалия?
Акромегалия возникает в том случае, если избыток гормона роста появился у взрослого человека (когда закончился рост костей и других органов), т. е. преимущественно в возрасте 20-40 лет. Заболевание развивается постепенно и длится многие годы.
Как понять что у тебя акромегалия?
Для выявления диагноза необходимо провести гормональные исследования, рентген черепа и МРТ головного мозга. Обычно акромегалия развивается после прекращения роста. А затем начинают происходить внешние изменения во внешности человека.
Можно ли вылечить Акромегалию?
В соответствии с критериями контроля акромегалии полной ремиссии удается достичь у 80—90% больных с микроаденомой и менее чем у 50% больных с макроаденомой.
Чем опасна акромегалия?
Чем опасна акромегалия Заболевание часто вызывает сердечно-сосудистые патологии: гипертрофию миокарда, артериальную гипертензию, ишемическую болезнь сердца, недостаточность кровообращения.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на акромегалию обратитесь к эндокринологу для проведения необходимых обследований и диагностики.
СОВЕТ №2
Избегайте самолечения и применения непроверенных методов лечения акромегалии. Обсудите с врачом все возможные варианты лечения и выберите наиболее подходящий для вас.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и здоровое питание, для улучшения общего состояния организма и эффективности лечения.